síndrome de WOHLFART-KUGELBERG-WELANDER

atrofia muscular espinal juvenil, caracterizada por una debilidad muscular progresiva debida a la degeneración de las células del cuerno anterior de la médula. La enfermedad comienza entre los 2 y 15 años. Los primeros síntomas consisten en debilidad y atrofia de los músculos proximales de las extremidades, sobre todo de las piernas, siendo afectados a continuación los músculos del tronco y los distales de las extremidades. Auqnue ambos sexos son afectados, la enfermedad es más severa en los varones. La condición tiene un caracter autosómico recesivo, y muchas familias muestran al mismo tiempo el síndrome Werdnig-Hoffman. A menudo es confundido con una distrofia muscular